只有极少数患者子宫发育正常,有宫腔及宫颈,表为月经来潮时经血不能排出,滞留宫腔造成周期性腹痛,或因经血逆流至腹腔,可形成盆腔子宫内膜异位症,如巧克力囊肿。肛查时可触及增大的子宫,妇科检查和B超可确诊。此种情况应尽快作肠道人工阴道成形术,使人工阴道上端与宫颈吻合,以利经血排出,个别患者甚至可正常妊娠。性交困难:少数患者结婚后,发性交困难而就诊。也有一些患者,通过长期性交的顶压作用,而形成一阴道穴,甚至可过正常的夫妻生活,这种情况多于农村。有如顶压法阴道成形术。