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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到,患病的孩子,出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”,常见于颈部、臀部,婴幼儿期就会出现假性性早熟,长大一些后会说骨头痛,也容易骨折,但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上,女孩子多会发生内分泌系统病变,在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等,男童则以一侧或双侧睾丸增大和(或)睾丸B超检查异常更常见,约占85%。
薛文发现,大家情况各有不同,疾病表现部位不一,症状轻重不一,严重一些的孩子,两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织,也容易导致骨折,尽管骨折几率要比瓷娃娃(成骨不全症)低一些,但如果不及时治疗,还可能会恶化为骨肉瘤,就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病,而且在中国的病友群中更为普遍。
华东师范大学全球创新与发展研究院院长杜德斌在解读时介绍,2024年版的榜单沿用去年的评价体系,从创新要素全球集聚力、科学研究引领力、技术创新全球策源力、产业变革全球驱动力和创新环境全球支撑力五个维度,包括14个二级指标和33个三级指标,对全球140个科技创新中心的发展态势进行科学评估。同时,通过比较往年评价结果,发现全球科技创新中心的发展态势和未来趋势。
评价结果显示,全球科技创新中心发展的“北美—欧洲—亚太”大三角格局愈发稳固。综合排名前100强的全球科技创新中心中有99个位于上述三大区域,与2023年相比,增加了4个。此外,亚太地区入围前100强的科技创新中心数量首次超过欧洲和北美,达到35个,欧洲和北美则分别有33个和31个科技创新中心入围综合前100。
值得注意的是,美国和中国构成全球科技创新中心的两极。美国进入全球前100的科技创新中心数量相较于2023年增加1个,达到27个,且继续在前30强中独占12席,前10强中坐拥4席。旧金山-圣何塞依然是全球最为顶尖的科技创新中心,同时继续保持在创新要素全球集聚力、技术创新全球策源力、产业变革全球驱动力这三个维度上的全球领导力。中国有21个科技创新中心进入全球前100,且有6个科技创新中心进入前30强。北京继续保持其全球第四、亚太第一的地位,同时也继续在科学研究全球引领力这一维度上引领全球发展。上海继续保持其全球第十、亚太第四的位置。
就中国而言,中国顶尖以及西部科技创新中心稳中有升,东部以及中部多数科技创新中心出现排名下跌的情形。过去一年,中国科技创新中心发展呈现出一定的区域差异和等级差异,即顶级科技创新中心稳中有升,西部地区科技创新中心稳步前进,东部和中部多数科技创新中心出现下滑。首先,北京和上海稳居全球科技创新中心第一方阵(前10),且均保持其相对排名不变。深圳和杭州也稳居全球科技创新中心第二方阵(第10~20),且皆呈现排名上升的态势,分别由2023年的第14位和第20位上升至2024年的第13位和第17位。其次,西部地区科技创新中心稳步前进,成都、西安和重庆分别由2023年的第67、69和90位上升至2024年的第64、68和86位。最后,东部和中部其他科技创新中心出现下滑态势,如广州、南京、台北、武汉、苏州、长沙、宁波等城市的排名皆出现不同程度的下跌。
值得注意的是,中国科技创新中心在集聚创新要素和营造创新环境上面临严峻挑战。相较于2023年,中国科技创新中心在创新要素全球集聚力这一维度上下降明显,北京跌出前10强,仅排名第18位。上海、广州、杭州等城市也均有不同程度的下跌,表明中国科技创新中心在集聚全球创新要素上遇到严峻挑战。在创新环境全球支撑力维度,中国科技创新中心依然表现不佳。前30强中,仅有北京和香港2个城市进入前30强,且无一城市进入前10强best365体育最新版本,表明营造优质的城市创新环境,仍然是中国统筹推进国际和区域科技创新中心建设,提升国家科技创新体系整体效能的重中之重。
事实上,胡焕庸近70年的研究生涯留下的学术财富远不止此。他一生著述甚丰,研究遍及人文地理、区域地理、自然地理等各个领域。此次启动编辑出版的文集,将通过深入发掘“新材料”,“再发现”并深度探讨胡焕庸先生在地缘政治、世界格局、国际关系等领域的重要研究成果及远见卓识,论述胡焕庸影响后世的地缘战略研究成果与学术思想,弘扬显微望远治学方法之智慧,昭示和合与共、命运共同之大道,为地理学发展和国家建设不断添砖加瓦。
正如胡焕庸先生所说,地理学研究既要用“显微镜”,横察中国现世;更须用“望远镜”,纵观世界大势。11月23日,由华东师大世界地理与地缘战略研究中心和商务印书馆共同策划的“世界国别与区域地理研究丛书(第一辑)”也正式发布。其立足中国发展实际,为推动“一带一路”倡议行稳致远,聚焦亚洲国家与地区,遵循地理科学研究范式和技术框架,从区位地理、自然地理、人文地理、经济地理和区域地理等方面,详细介绍了所研究国家或地区的地理环境、社会经济发展的地理驱动和地理约束等内容。
闵行区经委介绍,航空航天产业方面,闵行区推进了一批重点产业项目和重大战略任务落地。中航机载“三中心一总部”项目8家公司落地运营。根据国家重大战略部署,成立了闵行区服务中国航天科技商业火箭公司落地发展工作专班,中国航天科技集团商业火箭有限公司完成揭牌,编制并发布了《闵行区聚焦商业航天 打造空间信息产业高地行动计划(2024-2026年)》。
闵行方面表示,实施营商环境7.0方案,锚定企业关切点、发展薄弱点、蝶变爆发点精准发力,以发展环境的长期性、稳定性、可预期性,助力各类企业安心在闵行扎根、实现更大发展。不断加大企业服务力度,完善重点企业“服务包”制度,在2023年基础上升级打造“服务包”2.0版本,持续开展重点企业走访工作。通过市重点“服务包”专窗平台提升企业服务效率,企业诉求办结率大大提升。
当天,中航民机机载系统工程中心有限公司、上海拓璞数控科技股份有限公司、上海苏试众博环境试验技术有限公司、上海施耐德低压终端电器有限公司、上海三菱电梯有限公司、国核自仪系统工程有限公司、上海腾复医疗科技有限公司、艾康特医疗科技有限公司、申联生物医药(上海)股份有限公司共9家企业代表各抒己见,共话新质生产力。